Ictiosis arlequín; reporte de un caso en Honduras y revisión de la literatura / Harlequin Ichthyosis: Case report from Honduras and review of literature
Rev. méd. hondur
;
79(4): 199-202, oct.-dic. 2011. ilus
Artículo
en Español
| LILACS
| ID: lil-642291
RESUMEN
Introducción. Las genodermatosis ictiosiformes generalizadas forman un grupo clínico y etiológicamente heterogéneo de trastornos mendelianos de la cornificación caracterizados por hiperqueratosis y descamación de la piel. La ictiosis arlequín es la entidad más rara y severa de estas, que se presenta con un patrón hereditario autosómico recesivo. En la mayoría de los casos el pronóstico es fatal durante el primer año de vida. Presentación del caso. Recién nacido masculino pre término de 306/7 semanas gestacionales, primogénito de padres no consanguíneos, sin historia familiar de trastornos de la piel, con un cuadro clínico característico de ictiosis arlequín quien falleció a los cinco días de vida. No hubo tratamiento con retinoides y no se le realizó autopsia. Conclusión. Se presenta el primer caso publicado en Honduras de ictiosis arlequín con el objeto de profundizar en el conocimiento de esta patología y presentar algunas recomendaciones a la comunidad médica del país. La consejería genética a los padres es un factor importante a considerar en el abordaje de este problema...
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Anomalías Congénitas
/
Ictiosis Lamelar
/
Ictiosis
Tipo de estudio:
Guía de Práctica Clínica
Límite:
Humanos
/
Masculino
/
Recién Nacido
País/Región como asunto:
America Central
/
Honduras
Idioma:
Español
Revista:
Rev. méd. hondur
Asunto de la revista:
Medicina
Año:
2011
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Honduras
Institución/País de afiliación:
Fundación Teletón/HN
/
Hospital Escuela/HN
/
Universidad Nacional Autónoma de Honduras/HN
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