Peliosis hepatoesplénica: informe de un caso y revisión de la literatura / Hepatosplenic peliosis: a case report and a literature review

RESUMEN

La peliosis es una entidad benigna muy rara, que se caracteriza por cavidades repletas de sangre dentro de órganos sólidos, principalmente en el sistema reticuloendotelial. La peliosis puede también afectar otros órganos como pulmones, pleura, riñones, glándulas suprarrenales y estómago. Las lesiones pueden ser únicas o múltiples y de tamaño variable. La etiología es ignorada, pero se ha relacionado con la ingestión o contacto con fármacos y tóxicos diversos como esteroides y anticonceptivos orales, asociándose a enfermedades tumorales hematológicas y a enfermedades infecciosas, en particular a la tuberculosis; en algunos casos es idiopática. Presentamos el caso de una mujer de 60 años con antecedentes de hipertensión arterial. La exploración física y los estudios de imagen evidenciaron una hepatomegalia nodular gigante sin esplenomegalia. Los exámenes de laboratorio indicaron trastornos propios de insuficiencia hepática y la paciente fallece por shock hipovolémico y hemoperitoneo. El estudio necrópsico determinó la existencia de una peliosis hepatoesplénica parenquimatosa “mayor” de etiología idiopática. Se lleva a cabo una revisión de la literatura, señalando aspectos relacionados con historia, patogénesis, etiología, aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos.

ABSTRACT

Peliosis is a very rare benign entity which is characterized by blood filled cavities filled within solid organs. They occur primarily in the mononuclear phagocyte system although peliosis can also affect organs such as the lungs, pleura, kidneys, adrenal glands and stomach. Only one lesion or multiple lesions may occur, and their size is also variable. The etiology is unknown but is related to ingestion of, or direct contact with, drugs and various toxic substances such as steroids and oral contraceptives. It is associated with hematologic cancers and infectious diseases, particularly tuberculosis. In some cases it is idiopathic. We present the case of a 60 years old woman with a history of hypertension. Physical examination and various imaging studies showed a giant nodular hepatomegaly without splenomegaly. Laboratory studies showed disorders due to liver failure. The patient finally died of hypovolemic shock and hemoperitoneum. An autopsy determined the presence of parenchymal hepatosplenic peliosis of other than idiopathic etiology. A literature review highlighting the history, pathogenesis, etiology, clinical aspects, diagnosis and treatment of hepatosplenic peliosis is included.