Esclerose tuberosa doença de Bourneville com comprometimento pulmonar: relato de un caso / Tuberous sclerosis Bourneville's disease with lung involvement: a case report

RESUMO

O comprometimento pulmonar é raro na esclerose tuberosa, mas quando presente pode determinar acentuadas manifestaçöes clínicas e provocar profundas alteraçöes na funçäo pulmonar. Apresentamos o caso de uma paciente com exteriorizaçäo clínica típica de esclerose tuberosa e comprometimento pulmonar. Como alteraçöes funcionais pulmonares mais importantes foram observados acentuada obstruçäo de vías aéreas, deslocamento para a esquerda da curva pressäo-volume pulmonar, diminuiçäo da capacidade vital com acentuado aumento do volume residual, reduçäo da capacidade de difusäo pulmonar e hipoxemia arterial