Síndrome de Gorlin
Diagn. tratamento
;
17(3)set. 2012. tab, ilus
Artículo
en Portugués
| LILACS
| ID: lil-652284
RESUMO
Contexto:
A síndrome de Gorlin ou síndrome do nevo basocelular é desordem autossômica dominante causada por mutação no gene Patched, que faz parte da via de sinalização Hedgehog.Descrição do caso O paciente descrito tem 67 anos, apresenta múltiplos carcinomas basocelulares com início desde os 17 anos, além de cistos odontogênicos, escoliose dorsal, pits palmoplantares, hipertelorismo e macrocefalia.Discussão A síndrome é manifestada pela tríade de múltiplos carcinomas basocelulares, tumores odontogênicos ceratocísticos e anomalias esqueléticas. Outras alterações orgânicas podem estar presentes, sendo o meduloblastoma, tumor maligno da fossa posterior, causa potencial de morte.Conclusão:
O diagnóstico precoce é importante para que terapias menos agressivas sejam realizadas. O tratamento envolve equipe multidisciplinar e o aconselhamento genético é mandatório.
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Protectores contra Radiación
/
Fármacos Gastrointestinales
/
Mentha
Tipo de estudio:
Estudio de tamizaje
Límite:
Animales
Idioma:
Portugués
Revista:
Diagn. tratamento
Asunto de la revista:
Diagn¢stico
/
Medicina
/
Teraputica
Año:
2012
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Brasil
Institución/País de afiliación:
Universidade Estadual Paulista "Júlio de Mesquita Filho"/BR
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