Síndrome hemofagocítica devido a sarcoidose pulmonar / Hemophagocytic syndrome due to pulmonary sarcoidosis
J. bras. pneumol
;
38(5): 666-671, set.-out. 2012. ilus, tab
Artículo
en Portugués
| LILACS
| ID: lil-656018
RESUMO
Embora seja uma condição clínica rara, a síndrome hemofagocítica é associada com alta mortalidade e o número de casos descritos na literatura vem aumentando progressivamente. O diagnóstico de síndrome hemofagocítica depende da presença de hemofagocitose. A sarcoidose é uma doença de alta prevalência cujo curso e prognóstico podem correlacionar-se com a apresentação clínica inicial e a extensão da doença. Relatamos o caso de um paciente com sarcoidose de longa duração que apresentava febre intermitente e fadiga. O diagnóstico de síndrome hemofagocítica foi realizado por aspirado de medula óssea, e o tratamento específico foi ineficaz. Trata-se do terceiro caso de síndrome hemofagocítica relacionada a sarcoidose na literatura mundial e o primeiro na literatura latino-americana. Os três casos tiveram desfecho desfavorável.
ABSTRACT
Although hemophagocytic syndrome is a rare clinical condition, it is associated with high mortality and the number of cases described in the literature has progressively increased. The diagnosis of hemophagocytic syndrome is made on the basis of a finding of hemophagocytosis. Sarcoidosis is a highly prevalent disease whose course and prognosis might correlate with the initial clinical presentation and the extent of the disease. We report the case of a patient with long-standing sarcoidosis who presented with intermittent fever and fatigue. The diagnosis of hemophagocytic syndrome was made by bone marrow aspiration, and specific treatment was ineffective. This is the third case of sarcoidosis-related hemophagocytic syndrome reported in the literature and the first reported in Latin America. All three cases had unfavorable outcomes.
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Sarcoidosis Pulmonar
/
Linfohistiocitosis Hemofagocítica
Tipo de estudio:
Estudio pronóstico
/
Factores de riesgo
Límite:
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Portugués
Revista:
J. bras. pneumol
Asunto de la revista:
Neumología
Año:
2012
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Brasil
Institución/País de afiliación:
Universidade do Estado do Rio de Janeiro/BR
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