Enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea: a propósito de un caso / Cutaneous Rosai-Dorfman disease: a propos of a case

RESUMEN

Se presenta una paciente de 50 años de edad con lesión tumoral redondeada, no dolorosa en región inguinal, con crecimiento progresivo y formación de una placa eritematosa, con áreas de pigmentación e infiltración de tejidos profundos, así como aparición de otras lesiones de aspecto tumoral. El estudio anatomopatológico evidenció un infiltrado histiocitario con fenómenos de linfohistiofagocitosis (emperipolesis) y el inmunohistoquímico mostró positividad para vimentina, S-100, CD68 y lisozima. Se revisó la evidencia científica disponible en la literatura mundial para determinar las manifestaciones clínicas más frecuentes, así como los medios diagnósticos más empleados en la actualidad y el tratamiento de esta enfermedad. Es importante considerar a la enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea como un posible diagnóstico para lo que es indispensable un profundo estudio de la biopsia, así como la realización de estudios de inmunohistoquímica, dada la benignidad y buen pronóstico que la caracterizan

ABSTRACT

A 50 year-old patient with a painless round tumoral lesion on inguinal region with progressive growth and formation of an eritematous plaque with areas of pigmentation, infiltration of deep tissues and apparition of other lesions with tumoral aspect is described. The anatomopathological study showed a hystiocitic infiltrate with linfohystiofagocitosis phenomenon (Emperipolesis) and the immunohystochemical made evident positive for Vimentine, S-100, CD68 and Lisozime. The available scientific evidence of the international literature was reviewed to determine the most frequent clinical manifestations of this disease, as well as most updated means of diagnosis employed and the treatment of this disease. It is important to consider the cutaneous Rosai-Dorfman disease as one of the possible diagnosis so a profound study of the biopsy is essential, as well as the immunohystochemical studies due to the mildness and good prognosis of this disease