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Bart Syndrome: a rare entity / Síndrome de Bart: uma entidade rara
Reddy, Chitreddy Uma; Reddy, Komar Suresh; Eddy, Jaddu Jyothirmai.
  • Reddy, Chitreddy Uma; Adesh Institute of Dental Sciences and Research. Department of Oral Medicine & Radiology. Punjab. IN
  • Reddy, Komar Suresh; Manasarovar Dental College. Department of Oral and Maxillofacial Surgery. Madhya Pradesh. IN
  • Eddy, Jaddu Jyothirmai; Darshan Dental College & Hospital. Darshan Dental College & Hospital. Rajasthan. IN
Arch. oral res. (Impr.) ; 7(1): 69-73, jan.-abr. 2011. ilus
Artículo en Inglés | LILACS, BBO | ID: lil-667654
ABSTRACT

Introduction:

Bart Syndrome is a rare inherited skin blistering disorder. It is also known as congenital transient mechano-bullous dermatosis and is one of the lesser known presentations of epidermolysis bullosa (EB). Case report The objective of this report is to present a case of Bart Syndrome in a 3 day old newborn female baby. The skin lesions showed denuded areas with bullae rupturing easily to reveal painful eroded areas. Eroded lesions were distributed over the hands, feet, chest and on the face over the cheeks bilaterally. The lips were erythematous, eroded with tissue tags. Eroded, crustated lesions were seen on the labial mucosa and anterior palate. Histopathological examination revealed split localized to the epidermis. The epidermal layer above the spilt appeared to be normal. The basement membrane was intact, along with normal underlying connective tissue.

Discussion:

Management consisted of decompression of blisters followed by topical antibiotics. Oral corticosteroids were given for control of blistering, since they reduce collagenase activity. Avoidance of trauma is essential aspect of management baby was nursed with care to prevent occurrence of new lesions. Therapy and counseling sessions were scheduled for the parents.
RESUMO

Introdução:

A Síndrome de Bart é uma rara desordem hereditária cutânea bolhosa. Também conhecida comdermatose congênita transiente mecano-bolhosa, é uma das apresentações menos conhecidas de epidermólisebolhosa (EB). Relato de caso O objetivo deste relato é apresentar um caso de Síndrome de Bart em um neonato(com três dias) do sexo feminino. As lesões de pele caracterizavam-se por áreas desnudas com lesões bolhosas derompimento fácil, revelando áreas erodidas dolorosas. As lesões erodidas estavam distribuídas pelos pés, mãos,peito e face, sobre as regiões malares. Os lábios estavam eritematosos e erodidos. Lesões erodidas e crostosasforam observadas na mucosa labial e no palato anterior. O exame histopatológico revelou fenda localizada naepiderme. A camada epidérmica acima da fenda apresentava normalidade. A membrana basal estava intactae o tecido conjuntivo subjacente normal. Discussão O tratamento das lesões consistiu na descompressão dasbolhas seguida de uso de antibióticos tópicos. Foram administrados corticosteróides orais, para controle daslesões bolhosas, uma vez que estes reduzem a atividade da colagenase. Evitar o trauma é um aspecto essencialno tratamento desses casos. Assim, o bebê era manejado com cuidado para evitar novas lesões. Foram agendadassessões de terapia e aconselhamento aos pais.
Asunto(s)

Texto completo: Disponible Índice: LILACS (Américas) Asunto principal: Enfermedades de la Piel / Epidermólisis Ampollosa Distrófica Límite: Femenino / Humanos / Recién Nacido Idioma: Inglés Revista: Arch. oral res. (Impr.) Asunto de la revista: Odontología Año: 2011 Tipo del documento: Artículo País de afiliación: India Institución/País de afiliación: Adesh Institute of Dental Sciences and Research/IN / Darshan Dental College & Hospital/IN / Manasarovar Dental College/IN

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