Maffucci’s Syndrome: report of a case with oral manifestation / Síndrome de Maffucci: relato de caso com manifestação oral

ABSTRACT

Introduction: Maffucci’s Syndrome is a rare nonhereditary mesodermal dysplasia consisting of multiple haemangioma of the soft tissue and enchondromas, mostly affecting phalanges and long bones. The syndrome can also be associated with a variety of other benign and malignant tumors. Case report: Here we report a case of Maffucci’s Syndrome and haemangioma of lip and palate which is rare in this syndrome. This case report describes an 18 year old boy with multiple nodular soft tissue swellings involving the anterior hard palate and lower labial mucosa and bony abnormalities (enchondromas) involving the lower limb.

RESUMO

Introdução: A Síndrome de Maffucci é uma displasia mesodermal não hereditária rara. Consiste de múltiploshemangiomas de tecido mole e encondromas, a maioria afetando as falanges e os ossos longos. A síndromepode também estar associada a uma variedade de tumores benignos e malignos. Relato de caso: O presente trabalho apresenta um caso de Síndrome de Maffucci e hemangioma de lábio e palato, o que é raro nessa síndrome, descrevendo o caso de um garoto de 18 anos de idade com inchaços nodulares múltiplos de tecido mole envolvendo o palato duro anterior e a mucosa labial inferior, além de anomalias ósseas (encondromas)acometendo um membro inferior.