Acrania e outras falhas na formação dos ossos do crânio: uma revisão da literatura / Acrania and other failures in the formation of the skull bones: a literature review

RESUMO

A acrania é uma malformação congênita rara que cursa com ausência parcial ou total do crânio de fetos humanos. Está associada frequentemente com anencefalia e é, via de regra, fatal em curtíssimo prazo. Existem alguns marcadores pré-natais, sendo a ultrassonografia o exame diagnóstico padrão-ouro. Os autores revisam aspectos relacionados a epidemiologia, fisiopatologia, diagnóstico ultrassonográfico, diagnóstico diferencial entre malformações cefálicas e manejo obstétrico da doença.

ABSTRACT

Acrania is a rare congenital malformation with partial ortotal absence of skull of human fetuses. It is often associatedwith anencephaly and is usually fatal in very short time.There are some prenatal markers and the ultrasound is thegold-standard diagnostic method. The authors review aspectsof the epidemiology, pathophysiology, ultrasound diagnosis,differential diagnosis of cephalic malformations and obstetricmanagement of the disease.