Síndrome de Williams-Campbell: apresentaçäo de um caso com localizaçäo unilateral / Williams-Campblell's syndrome: report of a case with unilateral location

RESUMO

Bronquiectasias relacionadas a deficiência ou ausência congênita de cartilagens foram inicialmente descritas por Williams e Campbell em 1960. Desde entäo diversos casos têm sido relatados, usualmente bilaterais e com alteraçöes de cartilagens brônquicas tanto distais como proximais. Os autores apresentam um caso de localizaçäo unilateral, em pulmäo direito com ausência de lobo médio e presença de grande cisto hiperinsuflado, observando-se, além da inexistência de cartilagem, ausência de musculatura e glândulas mucosas brônquicas. O tratamento foi a ressecçäo cirúrgica (pneumonectomia), com evoluçäo satisfatória