Lactante menor con malformación dela vena de galeno y malformaciones cardiacas asociadas / Newborn with vein of galen malformation and concurrent cardiac malformation

RESUMEN

La malformación aneurismática de la vena de Galeno (MAVG) es poco frecuente, pues tiene una prevalencia calculada en menos de uno en 25 000 nacidos vivos. Puede causar una alta morbilidad y mortalidad en neonatos y, con menor frecuencia, en niños mayores. Está ubicada en el plexo coroideo, en el techo del tercer ventrículo, en la región del velum interpositum. Se presenta como una fístula arteriovenosa, usualmente entre las arterias coroidales y el saco aneurismático, lo que lleva a una dilatación de la vena de Galeno. Cuando los neonatos son sintomáticos, la presentación clínica usual de la MAVG es una falla cardiaca de alto gasto, que se ha reportado hasta en el 94 % de los neonatos a quienes se les diagnostica una MAVG. En el pasado, dicha falla progresaba rápidamente a falla multiorgánica y muerte; sin embargo, actualmente las técnicas endovasculares y las unidades de cuidado intensivo han mejorado el mal pronóstico de la MAVG. Se presenta el caso de un recién nacido con diagnóstico antenatal de MAVG con malformaciones cardiacas, que en el momento vive, a pesar del pronóstico reportado en la literatura...

ABSTRACT

Vein of Galen Aneurysmal Malformations(VGAM) is a rare malformation with a prevalenceestimated at less than one in 25,000 live births.This malformation can cause high morbidity andmortality in neonates and less frequently in olderchildren. Is a complex vascular malformation ofthe choroid, in the roof of the third ventricle, inthe region of the velum interpositum. It is presentedas an arteriovenous fistula, usually betweenthe choroidal arteries and the aneurysm sac, leadingto a dilated vein of Galen. When infants aresymptomatic, the usual clinical presentation ofheart failure VGAM is high output, which hasbeen reported in up to 94 % of infants who arediagnosed with a VGAM. In the past, such failurerapidly progressed to multiorgan failure anddeath, with mortality reported up to 100 %, butnow advances in endovascular techniques andintensive care units have improved the poor prognosisof VGAM...