Manifestaciones otorrinolaringológicas de la enfermedad de behcet: reporte de caso / Otolaryngologic manifestations of bechet´s disease: a case report

RESUMEN

La enfermedad de Behcet es inflamatoria, autoinmune, crónica y multisistémica, que tiende a ser recurrente, caracterizada por periodos de remisión y exacerbación de los síntomas, de frecuencia y duración variables, con compromiso inflamatorio a nivel vascular. Los órganos a los que con mayor frecuencia afecta son: piel, membranas mucosas (cavidad oral y región genital), ojos, pulmones, tracto gastrointestinal y sistema nervioso. Las principales manifestaciones otorrinolaringológicas son las úlceras aftosas en la mucosa de la cavidad oral, hipoacusia de tipo neurosensorial y alteraciones vestibulares. En este caso se trata de una paciente de 38 años de edad, que asiste al Hospital de San José con un cuadro clínico de cuatro años de evolución, de aparición intermitente de úlceras en la cavidad oral y el área genital, que alterna con periodos de remisión completa. Consulta con cuatro días de evolución de marcada disfagia y disfonía. Es valorada por el servicio de ORL, y se le realiza nasofibrolaringoscopia, que evidencia múltiples úlceras de fondo eritematoso a nivel de la base de la lengua, amígdalas linguales, supraglotis y pliegues ventriculares y vocales. En el Servicio de Dermatología se toman biopsias de úlceras del área genital, con confirmación histopatológica de enfermedad de Behcet. Se inicia manejo con colchicina, y la paciente presenta marcada mejoría y disminución del tamaño y la cantidad de úlceras en la cavidad oral, faringe y laringe...

ABSTRACT

Behçet´s disease is a multi-systemic, chronic inflammatory autoimmune disease. It is usually recurrent and presents with periods of recovery and relapse. The frequency and duration of the disease are variable, with vascular inflammatory reactions. It often involves the oral cavity and genital mucosa, eyes, lungs, gastrointestinal tract and nervous system. The main otolaryngologic manifestations are oral aphthous ulcers, sensorineural hearing loss and vestibular symptoms. A 38 year old woman presented to San Jose Hospital with a 4 year history of intermittent oral and genital ulcers with periods of complete recovery of symptoms. Four days before she visited to the ENT office she had deglutition disorder and voice impairment. We practice a fiber optic laringoscopy that showed multiple ulcers in the posterior tongue, lingual tonsils and ventricular and vocal folds. Biopsies of genital ulcers are taken by the Dermatology Department with the histopathologic diagnosis of Behçet´s disease. The patient undergoes medical treatment with Colchicine with partial recovery and decrease of the amount and size of oral and laryngeal ulcers...