Presentación clínica y tomográfica de pacientes con displasia fibrosa craneofacial en la Clínica José A. Rivas / Clinical and radiological presentation in patients with fi brous dysplasia craniofacial in José A. Rivas clinic

RESUMEN

Objetivo: describir las manifestaciones clínicas y radiológicas de los pacientes con diagnóstico de displasia fi brosa craneofacial en el Servicio de Rinología y Base de Cráneo de la Clínica José A. Rivas, entre enero del 2009 y enero del 2012. Diseño: estudio tipo serie de casos con análisis prospectivo Métodos: se incluyeron diez pacientes entre los ocho y 36 años con diagnóstico de displasia fi brosa craneofacial, en los que se tuvieron en cuenta variables demográfi cas, manifestaciones clínicas, presentación tomográfi ca, y se revisó el tipo de tratamiento realizado, al igual que la recidiva de la enfermedad. Resultados: se encontró que la manifestación preponderante ocurría en el sexo masculino (60%), con una media de 17 años, y la condición clínica común fue la asimetría facial (ocho pacientes). Además, el seno etmoidal fue el que evidenció mayor compromiso (60% de los casos); dos pacientes registraron lesión de la base del cráneo, uno de ellos reportó ceguera y compromiso del nervio óptico. En la tomografía, el tipo 2, con compromiso de más de dos senos paranasales, fue el que se halló con más frecuencia, y la variedad mixta, con respecto al tipo de lesión, tuvo mayor porcentaje que la de vidrio esmerilado, la homogénea y la quística. Al 90% de los pacientes se les sometió a tratamiento quirúrgico ciento por ciento endoscópico, y se detectó un 20% de recidivas.

ABSTRACT

Objective: To describe the clinical and radiological diagnosis of patients with craniofacial fibrous dysplasia in the Service of Rhinology and Skull Base Clinic José A. Rivas, between January 2009 and January 2012. Design: case series with prospective analysis. Methods: Ten patients between eight and 36 years diagnosed with craniofacial fibrous dysplasia, which took into account demographic, clinical, tomographic presentation, and revised the type of treatment, as well as recurrence of disease. Results: We found that the predominant manifestation occurred in males (60%), with a mean of 17 years, and the common clinical condition was facial asymmetry (eight patients). In addition, the ethmoid sinus was evident that greater commitment (60% of cases), two patients reported injury skull base, one of them reported blindness and optic nerve involvement. On CT, type 2, with involvement of more than two sinuses, was the one most frequently found, and the mixed variety, with respect to the type of injury, had the highest percentage of frosted glass, the homogeneous the cystic. 90% of patients underwent surgical treatment hundred percent endoscopic and detected 20% of recurrences. Conclusions: There are few studies in Colombia about craniofacial fibrous dysplasia. For this reason, we present statistics about the pathology own study, proposing a new tomographic classification as a basis for future research.