Complicaciones anestésicas en pacientes con errores innatos del metabolismo sometidos a cirugía no cardiaca / Anesthetic complications in patients with inborn errors of metabolism undergoing non-cardiac surgery

RESUMEN

Introducción: Los errores innatos del metabolismo son alteraciones en uno o varios pasos de alguna vía metabólica que se asocian a complicaciones multisistémicas y tienen alto impacto en la calidad de vida de los pacientes. El reemplazo enzimático ha prolongado la vida, por lo que se hace importante reconocer las complicaciones anestésicas más frecuentes. Objetivo: Describir las complicaciones del manejo anestésico en pacientes pediátricos con errores innatos del metabolismo sometidos a cirugía no cardiaca. Métodos: Estudio observacional descriptivo retrospectivo, tipo serie de casos, de pacientes pediátricos con errores innatos del metabolismo sometidos a cirugía no cardiaca en el Hospital Pablo Tobón Uribe entre 2008 y 2011 y sus desenlaces anestésicos. Resultados:El error innato del metabolismo más frecuente fue la glucogenosis tipo iii en 7 (37%), seguido de la hiperglicinemia no cetósica en 4 (21%). Se presentaron 2 (6%) complicaciones anestésicas en el posoperatorio inmediato de pacientes con hiperglicinemia no cetósica con convulsiones en un caso y necesidad de ventilación mecánica en otro. Conclusiones: Los procedimientos de bajo riesgo probablemente explican las pocas complicaciones presentadas. Se observó que las convulsiones y la insuficiencia respiratoria son posibles complicaciones perioperatorias en la hiperglicinemia no cetósica.

ABSTRACT

Introduction: Inborn errors of metabolism are alterations in one or more steps in a metabolic pathway. They are associated with multisystem complications and have a high impact on the quality of life of patients. Enzyme replacement has extended life, hence the importance of recognizing the most frequent anesthetic complications. Objective: To describe the complications of anesthetic management in pediatric patients with inborn errors of metabolism undergoing non-cardiac surgery. Methods:Retrospective descriptive observational case series of pediatric patients with inborn errors of metabolism undergoing non-cardiac surgery at the Pablo Tobón Uribe Hospital between 2008 and 2011, and their anesthetic outcomes. Results:The most frequent inborn error of metabolism was glycogen storage disease type iii in 7 (37%), followed by nonketotic hyperglycinemia in 4 (21%). There were 2 (6%) anesthetic complications in the immediate post-operative period in patients with nonketotic hyperglycinemia, with seizures in one case and the need for mechanical ventilation in another. CondusionsLow-risk procedures probably explain why there were few complications. It was found that seizures and respiratory insufficiency are potential perioperative complications in nonketotic hyperglycinemia.