Enfermedad de moyamoya / Moyamoya disease

RESUMEN

Introducción. Objetivo: describir el comportamiento de la enfermedad de moyamoya en niños atendidos en el Hospital Infantil de México Federico Gómez del año 1995 a 2005. Material y métodos. Estudio retrospectivo y descriptivo. Se revisaron 7 expedientes clínicos de niños con este diagnóstico, los cuales reunieron los criterios establecidos. Se elaboró una hoja de captura, con datos demográficos y personales, manifestaciones clínicas, estudios diagnósticos, tratamiento y evolución. Se analizaron los casos mediante estadística descriptiva. Resultados. La edad promedio fue de 6.5 años; predominó en mujeres (4). La manifestación clínica de inicio en todos los pacientes fue hemiparesia desproporcionada aguda o subaguda. Se encontró comorbilidad con síndrome de Down (4), microcefalia (3), y cardiopatías congénitas (2). El diagnóstico se confirmó con angiografía por sustracción digital (5) y angiorresonancia (2). Se practicó arteriodurosinangiosis en 2 casos y angiosinostosis temporal en 1, con resolución del déficit motor sin deterioro posterior. Los restantes 4 pacientes sólo recibieron tratamiento sintomático, con persistencia de la afección motora y presencia de epilepsia. Conclusión. El diagnóstico de la enfermedad de moyamoya se realiza con angiografía o angiorresonancia magnética. El tratamiento quirúrgico es de elección.

ABSTRACT

Introduction. Objective: Describe the evolution of moyamoya disease in children attended in the Hospital Infantil de Mexico from 1995 to 2005. Material and methods. Retrospective and descriptive study. We retrospectively reviewed the medical records of 10 children with this diagnosis; 7 with the established criteria; 3 were excluded for not counting with angiographic conventional and angioresonance for their diagnosis. Demographic and personal information, clinical manifestations, diagnostic studies, treatment and evolution were recorded and the cases analyzed using descriptive statistics. Results. The average age was 6.5 years and 6/7 was females. The clinical manifestation in all patients was acute or subacute hemiparesis. Associated pathologies included Down's syndrome (4), microcephaly (3), and congenital heart disease (2). The diagnosis was confirmed with angiography (5), magnetic resonance angiography (2). A duro-arterio-synangiosis was practiced to 2 and a temporal angiosinostosis to 1, with resolution of the motor deficit without posterior deterioration. The remaining 4 patients only received symptomatic treatment, with persistence of motor deficit and seizures. Conclusion. The diagnosis of moyamoya disease continues to be with angiography and angioresonance. When possible, surgical correction is the treatment of choice.