Manejo laparoscópico de miomatosis uterina en pacientes con Síndrome de Rokitansky: Reporte de un caso y revisión de la literatura / Laparoscopic management of uterine myomatosis in a patient with Rokitansky syndrome: Case report and review of the literature

RESUMEN

Introducción: el síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (SMRKH) es un espectro de anomalías de los conductos müllerianos caracterizado por la la ausencia congénita de útero y vagina en mujeres fenotípicamente normales, con cariotipo 46 XX, con un estado endocrino normal. Muchas de estas mujeres poseen remanentes uterinos. La presencia de miomas en dichos remanentes es un hallazgo de muy escasa ocurrencia por lo que se reporta el caso. Objetivo: describir la técnica quirúrgica laparoscópica y revisar el diagnóstico clínico y el diagnóstico diferencial. Materiales y métodos: se presenta el caso de una mujer con diagnóstico previo de síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (SMRKH), quien consulta a la la Unidad de Endoscopia Ginecológica de la Clínica del Prado en Medellín, institución privada de tercer nivel de complejidad y que es centro de referencia para manejo laparoscópico de pacientes con dolor pélvico crónico del departamento de Antioquia, Colombia. La ecografía reporta una masa sólida de ocho centímetros en la pelvis. Durante la laparoscopia se encuentra un mioma en uno de los remanentes uterinos. Se realiza miomectomía y se resecan ambos remanentes por laparoscopia. Se realizó una búsqueda sistemática de la literatura a través de Medline en la página de Pubmed utilizando los siguientes términos “Mayer-Rokitansky-Hauser una mujer con diagnóstico previo de síndrome de Syndrome”, “leiomyoma” y “laparoscopy”. Resultados: se encontraron 25 artículos en los últimos 20 años de los cuales 17 estaban relacionados con el tema de manera directa; de estos, 2 incluían el manejo con laparoscopia. Conclusiones: la presencia de leiomioma en un remanente uterino de una paciente con MRKH es poco frecuente. El caso aquí presentado es el segundo reportado en Colombia y el primero manejado por vía laparoscópica. En pacientes con síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser y masas pélvicas, la laparoscopia es una opción diagnóstica y terapéutica por considerar.

ABSTRACT

Introduction: The Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome is a spectrum of müllerian duct anomalies characterized by the congenital absence of the uterus and vagina in phenotypically normal women with a 46 XX karyotype and normal endocrine status. Many of these women have uterine remnants. The presence of fibroids in those remnants is a very rare finding, hence this case report. Objective: To describe the laparoscopic surgical technique and review the clinical and differential diagnoses. Materials and methods: Female patient with a prior diagnosis of MRKH syndrome who presented to the Gynecological Endoscopy Unit at Clinica del Prado, a private, level 3 institution in Medellin, which is a referral center for the laparoscopic management of patients with chronic pelvic pain in the Department of Antioquia, Colombia. A solid, nine-centimeter pelvic mass was found on ultrasound. During laparoscopy, a leiomyoma was found in one of the uterine remnants. Laparoscopic myomectomy was performed and the two remnants were resected. A systematic review of the literature was conducted through Medline in the Pubmed site using the following terms “Mayer-Rokitansky-Hauser Syndrome”, “leiomyoma” and laparoscopy. Results: In total, 25 articles of the past 20 years were found; of those, 17 were related directly to the topic, and 2 of these included laparoscopic management. Conclusions: The presence of leiomyoma in a uterine remnant in a patient with MRKH syndrome is infrequent. The case presented here is the second reported in Colombia and the first managed laparoscopically. In patients with the Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome and pelvic masses, laparoscopy is a diagnostic and therapeutic option.