Aspectos fisiopatológicos de la rehabilitación respiratoria en fibrosis quística / Pathophysiology of respiratory rehabilitation in cystic fibrosis

ABSTRACT

The Cystic Fibrosis (CF) is an autosomal recessive disease and is triggered by a mutation of the gene coding for cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) protein; being the respiratory, cardiovascular and musculoskeletal system affected for this mutation, the systemic consequences of CF produce altered physical performance, expressed in less VO2 peak levels which is directly correlated with CF survival rate. In this context, the pulmonary rehabilitation (PR), through aerobic exercise, anaerobic exercise, respiratory muscle training, has shown to be secure and effective in reversing functional decline caused by CFTR mutation. In this paper we review the most important aspects related to exercise pathophysiology and the impact of training on physiological and clinical variables in patients with CF, in order to provide a comprehensive view about of the benefit that the physical exercise could generate in the CF course.

RESUMEN

La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad autosómica recesiva y se produce por una mutación del gen que codifica para la proteína reguladora de la conductancia transmembrana (CFTR); siendo el sistema respiratorio, cardiovascular y músculo esquelético afectados por esta mutación. La repercusión multisistémica de la enfermedad, causa alteración en el rendimiento físico, expresado en caídas en el VO2 peak; el que está directamente correlacionado con la sobrevida del paciente portador de FQ. En este contexto la rehabilitación respiratoria (RR), a través del ejercicio aeróbico, anaeróbico, entrenamiento muscular respiratorio y general; ha demostrado ser métodos seguros y efectivos, en la reversión del deterioro funcional causado por la mutación de la CFTR. En la presente trabajo se hace una revisión de la literatura sobre los aspectos más importantes vinculados a la fisiopatología del ejercicio, y el impacto del entrenamiento sobre variables fisiológicas y clínicas en pacientes con FQ, con el fin de proporcionar una mirada integral acerca de los beneficios que potencialmente puede generar el ejercicio en el curso de esta enfermedad.