Síndrome de alagile: presentación de un caso / Alagille syndrome: a case report
Pediatr. (Asunción)
;
41(1): 51-56, abr. 2014.
Artículo
en Español
| LILACS, BDNPAR
| ID: lil-711874
RESUMEN
El Síndrome de Allagile, conocido también como síndrome de Alagille-Watson y displasia arterio hepática se caracteriza por una colestasis crónica producida por una hipoplasia de las vías biliares intrahepáticas. Se asocia a malformaciones congénitas cardiacas, renales y esqueléticas en pacientes con un fenotipo peculiar. Estas características constituyen los cinco criterios clásicos de diagnóstico. La biopsia hepática ya no es imprescindible para el diagnóstico, siempre y cuando exista ictericia colestasica. El tratamiento es sintomático. El trasplante hepático debe plantearse solo en caso de falla hepática porque la sobrevida no es buena. Se presenta el caso de una niña con diagnóstico de Síndrome de Allagile, que presentó cuatro de los cinco criterios clásicos.
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Síndrome de Alagille
Límite:
Niño
Idioma:
Español
Revista:
Pediatr. (Asunción)
Asunto de la revista:
Pediatría
Año:
2014
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Paraguay
Institución/País de afiliación:
Instituto de Previsión Social/PY
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