Paquioniquia congénita: a propósito de un caso / Pachyonichia congenita: a case report

RESUMEN

Niña de 08 años de edad, sin antecedentes familiares que desde el nacimiento presenta distrofiaungueal hipertrófica, a los 2 años de edad se agrega hiperqueratosis plantar, cuadro compatible con paquioniquia congénita tipo 1 o de Jadassohn Lewandowsky. No hay tratamiento curativo exitoso. Se reportan terapéuticas desde amputación de las falanges distales, electrocoagulación de la matriz ungueal, medidas ortopédicas, uso de queratolíticos, etc. Según últimas experiencias, la isotretinoina oral seria una buena opción tanto para la distrofia ungueal como para la queratodermiapalmo plantar.

ABSTRACT

Girl of 08 years of age, unique in her family who from the birth presents/displays hypertrophic ungueal dystrophy, to the 2 years of age adds plantar hiperqueratosis, compatible picture with paquioniquia congenital type 1 or of Jadassohn Lewandowsky. There is no successful curative treatment. They are reported therapeutic from amputation of distales phalanges, orthopaedic electrocoagulaciónof the ungueal matrix, measures, use of queratolíticos, etc. According to you complete experiences, the serious oralisotretinoina a good option as much for the ungueal dystrophy as for queratodermiaplantar.