Síndrome carcinoide y compromiso valvular cardíaco / Carcinoid syndrome anf heart valve involvemen

RESUMEN

El carcinoide es un tumor neuroendocrino raro que se origina típicamente en el tracto gastrointestinal y que puede resultar en un amplio espectro de síntomas mediado por sustancias vasoactivas. La enfermedad carcinoide con compromiso cardíaco es caracterizada por el depósito de tejido fibroso en forma de placas, afectando más frecuentemente las válvulas cardíacas derechas y el endocardio. El compromiso valvular izquierdo ocurre en menos del 10 por ciento de los casos y es casi siempre asociado a un cortocircuito de derecha a izquierda o a un carcinoide bronquial primario. Los pacientes con falla cardíaca derecha sintomáticos tienen limitadas opciones terapéuticas diferentes a la cirugía cardíaca. El reemplazo valvular cardíaco es el único tratamiento efectivo para la enfermedad valvular carcinoide y debiese ser considerada en pacientes sintomáticos, en los cuales la enfermedad metastásica y los síntomas del síndrome carcinoide se encuentran bien controlados. Por estos motivos, se recomienda un enfoque multidisciplinario en un centro de experiencia para este tipo de pacientes. El presente artículo es una revisión actualizada de la literatura al respecto, tratando de clarificar las principales dudas con respecto al manejo de estos pacientes.

ABSTRACT

Carcinoid is a rare neuroendocrine tumor typically originating in the gastrointestinal tract and which may result in a broad spectrum of symptoms mediated by vasoactive substances. Carcinoid heart disease is characterized by plaque-like deposits of fibrous tissue, most frequently affecting the right heart valves and endocardium. Left-sided valve disease occurs in less than 10 percent of patients with cardiac involvement and is almost always associated with an atrial right-to-left shunt or a primary bronchial carcinoid. Patients with symptomatic right heart failure have limited therapeutic options other than cardiac surgery. Cardiac valve replacement is the only effective treatment for carcinoid heart disease and should be considered for symptomatic patients whose metastatic carcinoid disease and symptoms of carcinoid syndrome are well controlled. A multidisciplinary approach at an experienced center is recommended for the care of these patients.