Teratoma sacrococcígeo: reporte de un caso, desde el diagnóstico antenatal a la resección y reconstrucción primaria / Sacrococcygeal teratoma: case report, from prenatal diagnosis to resection and primary reconstruction

RESUMEN

INTRODUCCIÓN: Los teratomas sacrococcígeos (TSC) constituyen una patología infrecuente en la edad pediátrica (1/27.000 recién nacidos vivos), aunque es la neoplasia más frecuente de diagnóstico fetal. La disponibilidad ecográfica ha permitido el diagnóstico antenatal de muchas de estas lesiones, lográndose planificación oportuna, estudio y tratamiento multidisciplinario de estos pacientes. PRESENTACIÓN DEL CASO Al control ecográfico prenatal, el paciente presenta masa quística heterogénea en polo caudal, decidiéndose cesárea electiva al término por sospecha de TSC. Nace en buenas condiciones destacando masa sacrococcígea de 15 cm de diámetro. Las imágenes son compatibles con TSC Altman II. Luego de completado el estudio con marcadores tumorales, se opera al 9º día de vida extirpándose el tumor y cóccix en su totalidad, se reconstruye el piso pelviano y se logra cierre primario. El paciente evoluciona favorablemente sin complicaciones neurológicas ni digestivas. La histopatología informa teratoma maduro con áreas de neuroepitelio inmaduro, sin atipia celular. DISCUSIÓN: El diagnóstico obstétrico de TSC permite la consejería y derivación oportuna, la planificación quirúrgica, y selección de pacientes que podrían beneficiarse de interrupción precoz, considerando la mortalidad fetal que alcanza 16 por ciento. La clasificación preoperatoria tiene implicancias terapéuticas y pronósticas para estos pacientes. No existe hoy suficiente evidencia de que el tratamiento citotóxico aporte beneficios para teratomas benignos, maduros o inmaduros. En este caso, cabe al seguimiento alejado evaluar las consecuencias del tratamiento, en cuanto a recurrencia, incontinencia urinaria y fecal.

ABSTRACT

INTRODUCTION: Sacrococcygeal teratoma (SCT) is an uncommon pediatric condition (1 case per 27,000 live births), nevertheless, it is the most frequent neoplasia diagnosed at fetal age. Higher access to obstetric ultrasound allows prenatal diagnosis, appropriate planning, study and multidisciplinary treatment of these patients. CASE REPORT In a routine obstetric evaluation, patient presented a heterogeneous, cystic mass in the sacrococcygeal region. A SCT was suspected, and an elective cesarean delivery was planned to term gestational age. The patient was delivered without complications, with a 15 cm sacrococcygeal mass. Imaging revealed an Altman II SCT, and serum tumor markers were measured. By the ninth day of life, surgery was performed with tumor and coccyx complete resection, pelvic floor reconstruction and primary closure. Postoperatively, the patient made a good recovery without digestive or neurological complications. The biopsy revealed a mature teratoma with minor immature neuroepithelial foci, without atypical cells. DISCUSSION: The prenatal diagnosis in SCT allows appropriate counseling of parents, derivation to specialized centers, and could identify high-risk patients for early interruption of gestation, taking into account a mortality rate as high as 16 percent. Preoperative classification is important for both treatment and prognosis. There is not enough evidence to recommend chemotherapy for the treatment of mature or immature benign teratomas. In this case, close long-term follow-up will be important to rule out recurrence, and urinary and fecal incontinence.