Púrpura trombocitopénica trombótica: Informe de un caso y revisión de la fisiopatología / Thrombotic thrombocytopenic purpura: A case and review of its physiopathology

RESUMEN

Se informa un caso compatible con púrpura trombocitopénica trombótica así como los hallazgos de autopsia con una breve revisión de la literatura. Paciente de 19 años de edad con antecedente de HELLP en su primer embarazo, que cursó con alteraciones neurológicas, trombocitopenia y anemia hemolítica. Falleció a 15 días después de su hospitalización. El estudio posmortem reveló numerosos trombos en los vasos de pequeño calibre de diversos órganos. La púrpura trombocitopénica trombótica es un padecimiento raro cuya expresión morfológica es la formación de microtrombos que obliteran el lecho capilar de diversas estructuras vitales. Moschcowitz fue el primero en informar el hallazgo de múltiples trombos hialinos en los vasos de pequeño calibre en una autopsia parcial. Se consideró la posible existencia de "un veneno con capacidad trombótica y aglutinante", que más tarde se identificó como polímeros ultralargos del factor de Von Willebrand cuya persistencia se debe a la carencia de la metaloproteinasa ADAMTS13.

ABSTRACT

We report a case compatible with thrombotic thrombocytopenic purpura, autopsy findings and make a brief review of the literature. 19 year old woman with HELLP syndrome in her previous pregnancy who presented with neurological signs, thrombocytopenia and microangiopathic haemolytic anemia until her pass away fifteen days after being admitted to the hospital. Autopsy findings showed multiple thrombi in small sized vessels of several organs. Thrombotic thrombocitopenic purpura is a rare disease with a morphological expression featured of many microthrombi in the terminal arterioles of several vital structures. Moschcowitz was the first to inform multiple hyaline thrombi as the primordial finding of a partial autopsy case. He proposed that "a powerful poison with both agglutinative and hemolytic properties" was the causative agent but it was identified years later as unusually large fragments of Von Willebrand factor caused by a deficiency of ADAMTS13, a newly discovered metalloproteinase.