Síndrome de Bonnet-Wybur-Mason: dos polos de un espectro / The Bonnet-Wyburn-Mason syndrome: two poles of one spectrum
Gac. méd. Caracas
;
121(3): 244-251, jul.-sept. 2013. ilus, tab
Artículo
en Español
| LILACS
| ID: lil-731325
RESUMEN
Se comunican los casos de dos pacientes con síndrome de Bonnet, Wyburn-Mason en quienes existía un aneurisma cirsoide de la retina de diferente grado de desarrollo. En uno, el cuadro oftalmoscópico era obvio; en tanto que en el otro la manisfestación fundamental era una tortuosidad vascular acentuada y en quien solo la angiografía fluoresceínica del fondo ocular mostró sutiles cambios compatibles con una malformación arteriovenosa localizada. Otro elemento inusual en el comportamiento de este tipo de malformaciones fue la asociación a una coartación de la aorta torácica y multiples anomalías esqueléticas sencillas, así como la obstrucción de un segmento muy desarrollado de la malformación arteriovenosa con infarto hemorrágico retiniano e involución posterior de parte de ella
ABSTRACT
We communicate the cases of two patients with syndrome of Bonnet, Wyburn-Mason who had cirsoide aneurysms of the retina of differnt degrees of development. In one, the ophthalmoscopic picture was obvious, while on the other, The primary manifestation was a marked vascular tortuosity and in which only the ocular fundus fluorescein angiography showed subtle changes consistent with a located arteriovenous malformation. Another unusual element in the behavior of this type of malformations was a coarctation of the thoracic aorta and multiple skeletal anomalies simple associated, as well as the obstruction of a highly developed portion of the retinal arteriovenous malformation with hemorrhagic infarction and consecutive involution of part of it
Aneurisma Cirsoide de la Retina; Aortic Coartation; Cirsoid Aneurysm of the Retina; Coartación Aórtica; Infarto Retiniano Hemorrágico; Retinal Hemorrhagic Infarction; Retinal Vascular Tortuosity; Syndrome of Bannet; Síndrome de Bonnet; Tortuosidad Vascular Retiniana; Venezuela; Venezuela; Wyburn-Mason; Wyburn-Mason
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Límite:
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Masculino
Idioma:
Español
Revista:
Gac. méd. Caracas
Asunto de la revista:
Medicina
Año:
2013
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Venezuela
Institución/País de afiliación:
Academia Nacional de Medicina/VE
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