Encefalopatia mioclonica pos-anoxica (sindrome de Lance-Adams): estudo anatomopatologico de dois casos. / Post-anoxic myoclonic encephalopathy (Lance-Adams syndrome): anatomopathological study of 2 cases

RESUMO

Foram feitos estudos neuropatologicos em dois casos de pacientes que apresentaram encefalopatia mioclonica pos-anoxica (sindrome de Lance-Adams). O encefalo mostrou lesoes neuronais difusas, comprometendo principalmente o cortice, talamo e estruturas sub-talamicas, desde lesoes discretas caracterizadas pela presenca de vacuolos intracitoplasmaticos (primeira alteracao vista na anoxia) ate neuronios totalmente degenerados, notando-se varios neuronios com lesoes classicas de isquemia. A presenca de material de inclusao anfofilica discretamente PAS positiva observado no citoplasma neuronal foi diferente das inclusoes verificadas nos casos de epilepsia mioclonica com corpusculos de Lafora.Nao conseguimos identificar a constituicao destas inclusoes, apesar de serem feitos diferentes metodos de coloracao. Nao encontramos tambem, na literatura, referencia a tal tipo de inclusao. Foram tambem encontradas alteracoes vasculares, consistindo de vasos proliferados com celulas endoteliais tumefeitas. Tais celulas apresentaram-se com disposicao anarquica, provavelmente devidas a anoxia isquemica.A diferenca dos achados anatomopatologicos, entre os casos 1 e 2,sao provavelmente decorrentes do mecanismo diverso da instalacao da anoxia