Necrólise epidérmica tóxica/síndrome de Stevens-Johnson: emergência em dermatologia pediátrica / Toxic epidermal necrolysis / Stevens -Johnson syndrome: emergency pediatric dermatology

RESUMO

Contexto: É descrito caso clínico de farmacodermia grave e de alta letalidade, cujo reconhecimento imediato é fundamental. Relato de caso Paciente do sexo masculino de três anos de idade, cuja mãe refere histórico de crises convulsivas, consultou-se com neurologista particular, que prescreveu ácido valproico. Uma semana depois, voltou a ter crise convulsiva, sendo então introduzida lamotrigina. Poucos dias depois, a criança começou apresentar tosse e coriza hialina. Procurou pronto-socorro de sua cidade e foi orientada a usar fluimucil. Iniciou, então, febre e exantema máculo-papular inicialmente na face, que depois se generalizou. Foi levantada a hipótese diagnóstica de farmacodermia secundária à associação de anticonvulsivante. Discussão Síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica são variantes do mesmo processo mucocutâneo agudo, raro e grave, causado principalmente por reação adversa a fármacos e caracterizado por erupção cutânea macular de padrão eritematoso, formação de bolhas de conteúdo sero-hemático edestacamento epidérmico. As afecções são diferenciadas pela porcentagem de superfície corpórea acometida, sendo menor que10% na síndrome de Stevens-Johnson, e maior que 30% na necrólise epidérmica tóxica. O prognóstico pode ser estimado através doescore Severity Illness Score for Toxic Epidermal Necrolysis (SCORTEN), que prevê mortalidade de até 90% para os casos mais graves. O tratamento consiste na interrupção imediata da droga, transferência do paciente para unidade de queimados ou unidade de terapia intensiva, e medidas de suporte. Terapias adjuvantes, como imunoglobulinas intravenosas e corticosteroides, ainda não têm papel consolidado na literatura. Conclusões: Relata-se afecção rara e extremamente grave cuja suspeição clínica é importante na condução do tratamento.