Diagnóstico por neuroimagen de Neurofibromatosis tipo 2. Reporte de un caso clínico / Diagnostic imaging of neurofibromatosis type 2. Report of a case

RESUMEN

La neurofibromatosis tipo 2, es una patología poco frecuente caracterizada por presentar tumores cerebrales de tipo benigno los cuales están centralmente localizados. Debido a que crecen lentamente, éstos pueden estar inertes durante muchos años antes de empezar a presentar síntomas. La presencia de schwannomas vestibulares bilaterales o unilaterales, es el patrón médico para diagnosticar la NF2 acompañándose también de meningioma, glioma y cataratas subcapsulares. Presentamos el caso clínico de una paciente de 80 años de sexo femenino que presenta un cuadro clínico de 4 meses de evolución de inicio progresivo, caracterizado por cefalea tipo opresiva en región frontal, pérdida paulatina de la audición, tinnitus, dismetría, déficit motor, paraparesias, estados de confusión, acompañados de náuseas y vómitos en varias oportunidades. Se realizaron estudios de imágenes donde la TAC reportó masa tumoral frontal izquierda, lesión mixta en fosa posterior derecha e hidrocefalia supratentorial con edema transependimario. La RMN reportó imagen compatible con meningioma de la fosa cerebral izquierda anterior y neurinoma acústico derecho con importante efecto de masa sobre el tronco encefálico y cuarto ventrículo. Se decide realizar la resección de ambos tumores en dos tiempos quirúrgicos; finalmente el examen de patología reporta meningioma y schwannoma acústico.

ABSTRACT

Neurofibromatosis type 2 is a pathology characterized by presenting benign cerebral tumors centrally located. Due to slow growing, they may be inert for many years before symptoms begin. The presence of bilateral or unilateral vestibular schwannomas, is the patron to diagnose NF-2 also see a meningioma, glioma and subcapsular cataracts. We enter the clinical case of a 80 year-old patient, received presenting a clinical diagnosis of 4 months of evolution of progressive start, characterized by oppressive migraine in the front-end area, progressive lost of the hearing, tinnitus, dysmetria, motor deficit, paraparesias, lost of the memory, states of confusion, accompanied by nauseate and vomits in different opportunities. Imaging studies were performed where the TAC reported left frontal tumor, and mixed lesion in right posterior fossa, supratentorial hydrocephalus edema reported transependimario and MRI image compatible with meningioma of the left anterior cranial fossa with significant mass effect and right acoustic neuroma with significant mass effect on the brain stem and fourth ventricle. It was decided to perform resection of both tumors in two surgical sessions; finally the pathology is confirmed compatible with meningioma and acoustic neuroma.