Síndrome de Sjögren: Caso clínico / Sjögren's syndrome: case report

RESUMEN

Introducción: El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad crónica, autoinmune, que afecta principalmente a las glándulas exocrinas lagrimales y salivales. En niños es una enfermedad rara. Objetivo: Presentar el caso de un adolescente con síntomas inespecíficos, en que la sospecha clínica hizo llegar al diagnóstico de SS. Caso Clínico: Paciente de 12 años, de sexo masculino, con historia de artralgias de 3 años de evolución y xeroftalmia dudosa. El examen físico mostró leve congestión conjuntival, boca seca e hiperlaxitud de rodillas. Pruebas de laboratorio: hemograma y VHS normales, anticuerpos antinucleares (+) > 60, Ro (+) > 60 U, factor reumatoideo (+) 160 UI/ml. Se sospechó SS y se completó el estudio: test de Shirmer, que determinó ojo seco leve; gammagrafía de las glándulas salivales, que mostró disfunción de las glándulas submaxilares y parotídeas; biopsia de glándulas salivales, que mostró focos de infiltrado linfoide acinar y periductal. Se confirmó SS y se inició tratamiento con prednisona 7,5 mg/día e hidroxicloroquina 200 mg/día y tratamientos locales, con buena respuesta. Conclusiones: Los criterios diagnósticos del SS en adultos identifican solo al 39% de los pacientes pediátricos por la baja frecuencia de síntomas de sicca. Aún no existen criterios diagnósticos validados para niños. Un buen diagnóstico permitirá aliviar los síntomas, evitar complicaciones y detectar enfermedades asociadas.

ABSTRACT

Introduction: Sjögren’s syndrome (SS) is a chronic autoimmune disease that primarily affects the lacrimal and salivary exocrine glands. In children, it is a rare condition. Objective: To present the case of an adolescent with non-specific symptoms, but with a clinical suspicion of SS. Case report: A male 12-year old patient, with history of arthralgias for 3 years and suspicion of xerophthalmia. Physical examination showed mild conjunctival congestion, dry mouth and hypermobility of the knees. Laboratory work: blood count and ESR were normal, antinuclear antibodies (+) > 60, Ro (+) > 60 U, and rheumatoid factor concentration (+) 160 IU/ml. SS was suspected, and a study was carried out: Schirmer test determined mild dry eye, salivary gland scintigraphy showed parotid and submandibular gland dysfunction, and salivary gland biopsy reported focal lymphocytic acinar and periductal infiltration. SS was confirmed and treated with prednisone 7.5 mg/day and hydroxychloroquine 200 mg/day, and local treatment, with good response. Conclusions: The diagnostic criteria for SS in adults identified only 39% of pediatric patients, due to the low frequency of sicca symptoms. Still there are no validated diagnostic criteria for children. A good diagnosis will alleviate symptoms, prevent complications and detect associated diseases.