Variante faringo-cérvico-braquial da síndrome de Guillain-Barré:uma causa rara de disfunção bulbar aguda em crianças / Pharyngeal-cervical-brachial variant of Guillain-Barré syndrome:a rare cause of acute bulbar dysfunction in children

ABSTRACT

Aims: To report a case of pharyngeal-cervical-brachial variant of Guillain-Barré syndrome, which is characterized by rapidly progressivebulbar palsy with upper limb, neck and oropharyngeal involvement. It is a rare disorder in childhood and most cases have been described inadolescents.Case Description A seven year-old-boy presented with dysarthria, hoarseness, dysphagia, facial diplegia and bilateral progressive upperlimb weakness. These symptoms started two weeks after a gastrointestinal infection. Nerve conduction studies were compatible with an acutedemyelinating polyneuropathy in the upper extremities. Anti-ganglioside antibodies in the serum (anti-GT1a, GD1a, GQ1b) were positiveand Campylobacter jejuni was isolated from stools. The patient was treated with intravenous immunoglobulin and needed ventilatory supportduring the first 12 days of admission. He was discharged at day 15 showing improvement of his neurological deficits. He fully recovered aftereleven months of follow-up.Conclusions: Although pharyngeal-cervical-brachial variant of Guillain-Barré syndrome is uncommon in children, it should be consideredin a child with acute bulbar dysfunction because a timely diagnosis allows the early institution of therapeutic measures that can be lifesaving.

RESUMO

Objetivos: Relatar um caso da variante faringo-cervico-braquial da síndrome de Guillain-Barré, que se caracteriza por paralisia bulbarrapidamente progressiva com envolvimento dos membros superiores, pescoço e região orofaríngea. É um diagnóstico raro na criança, ocorrendoa maioria dos casos em adolescentes.Descrição do Caso Um menino de sete anos de idade iniciou com queixas de disartria, disfonia, disfagia, diplegia facial e fraqueza muscularprogressiva dos membros superiores. Estes sintomas surgiram duas semanas após uma infeção gastrointestinal. Os estudos eletrofisiológicosforam compatíveis com polineuropatia aguda desmielinizante nos membros superiores. Os anticorpos anti-gangliosídeo no plasma(anti-GT1a, GD1a, GQ1b) foram positivos e Campylobacter jejuni foi isolado nas fezes. O paciente foi tratado com imunoglobulina endovenosae necessitou de suporte ventilatório durante os primeiros 12 dias. Teve alta no 15º dia com melhora dos sintomas neurológicos. Recuperou-setotalmente após 11 meses de seguimento.Conclusões: Apesar da variante faringo-cervico-braquial ser pouco frequente em idade pediátrica, é um diagnóstico que deve ser consideradoperante uma criança com disfunção bulbar aguda, pois a identificação precoce permite instituir rapidamente medidas terapêuticas que podemevitar a morte.