Profile of cystic fibrosis in two reference centers in southern Brazil / Perfil da fibrose cística em dois centros de referência do sul do Brasil

ABSTRACT

Summary Objective: to compare the characteristics of cystic fibrosis patients treated in two reference centers in southern Brazil in order to observe trends in the treatment and clinical outcomes that may produce changes in clinical conduct. Methods: cross-sectional, retrospective study with 83 patients diagnosed with cystic fibrosis, aged one month to eighteen years. The variables analyzed were obtained through review of medical records, including demographic and clinical characteristics, socioeconomic status, pulmonary function test, bacterial colonization profile, medication and physiotherapy. Results: between the two centers there was significant difference in the variables, including admissions in the previous year (p<0.001), lifetime hospital admissions (p<0.001), use of Dornase alpha (p=0.003) and inhaled antibiotic therapy (p=0.006), which were higher at the Santo Antônio Children’s Hospital (HCSA), while age at first colonization with Staphylococcus aureus (p=0.008), maternal age (p=0.030), clinical score (p=0.001), socioeconomic score (p=0.021) and use of hypertonic saline (p<0.001) were lower at HCSA compared to São Lucas Hospital (HSL). Conclusion: the study centers seem to receive a different population of patients, both in socioeconomic terms, as well as disease severity, which interferes with the choice of medication treatment. At the HCSA, preventive actions against infection due to the high incidence of Burkholderia cepacia Complex and careful research into early lung changes will be encouraged. .

RESUMO

Resumo Objetivo: comparar o perfil de pacientes com fibrose cística em dois centros de referência do Sul do Brasil – Hospital da Criança Santo Antônio (HCSA) e Hospital São Lucas – para observar tendências no tratamento e desfechos clínicos que produzirão possíveis modificações de conduta. Métodos: estudo transversal, retrospectivo, com 83 pacientes com fibrose cística, de idade entre 1 mês e 18 anos. As variáveis analisadas, obtidas por meio da revisão de prontuários, foram características demográficas, clínicas e socioeconômicas, teste de função pulmonar, perfil de infecção, tratamento medicamentoso e fisioterápico. Resultados: entre os dois centros, houve diferença estatisticamente significativa nas variáveis a seguir internações no último ano (p<0,001), internações na vida (p<0,001), uso de dornase α (p=0,003) e uso de antibioticoterapia inalatória (p=0,006) foram maiores no HCSA enquanto idade da primeira colonização por Staphylococcus aureus (p=0,008), idade da mãe (p=0,030), escore clínico (p=0,001), escore socioeconômico (p=0,021) e uso de solução salina hipertônica (p<0,001) foram maiores no Hospital São Lucas. Conclusão: os centros estudados parecem receber uma população distinta de pacientes, tanto do ponto de vista socioeconômico quanto em relação à gravidade da doença, o que interfere na escolha da terapia medicamentosa utilizada. No HCSA, serão estimuladas ações preventivas de infecção, por causa da alta incidência do complexo Burkholderia cepacia, e uma investigação atenta para alterações pulmonares mais precoces. .