Paraganglioma gangliocítico en la tercera porción del duodeno / Gangliocytic paraganglioma in the third portion of the duodenum

RESUMEN

El paraganglioma gangliocítico es un tumor neuroendocrino no epitelial, originado de la cresta neural, que afecta en la gran mayoría de los casos la segunda porción del duodeno, sin embargo puede presentarse en cualquiera de sus porciones e inclusive originarse en el yeyuno proximal, en el apéndice y en otros sitios menos frecuentes. Por su localización y la tendencia a ulcerarse, estas lesiones pueden manifestarse por sangrado digestivo, ictericia, obstrucción o anemia como en el caso que describiremos más adelante, y muchas veces son encontradas de forma incidental durante procedimientos endoscópicos o autopsias. El paraganglioma gangliocítico es un tumor benigno de pronóstico favorable, aunque se han reportado algunos casos de recurrencia, invasión linfática o metástasis a distancia. Histológicamente el paraganglioma gangliocítico está compuesto por varios patrones celulares, los cuales pueden ser corroborados mediante inmunohistoquímica y su tratamiento debe ir dirigido a la resección local o radical en algunos casos.

ABSTRACT

Gangliocytic paraganglioma is a non-epithelial, neuroendocrine tumor that originates from the neural crest. In the majority of cases, it affects the second part of the duodenum, however it may occur in any of its parts and even originate in the proximal jejunum, the appendix and other less frequent places. Because of its location and high tendency to ulcerate, these lesions can appear as gastrointestinal bleeding, jaundice, obstruction and anemia, as in the case described herein. Also, many times they are found incidentally during endoscopy or autopsy. Gangliocytic paraganglioma is a benign tumor, with a favorable prognosis, but some cases of recurrence, lymphatic invasion and metastasis have been reported. Histologically gangliocytic paraganglioma is composed by various cell patterns which can be found by immunohistochemistry and in some cases its treatment consists of radical or local resection.