Avaliação clinimétrica do desfecho em uma série de casos de Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ) / Clinimetrics outcome assessment in a number of cases of juvenile systemic lupus erythematosus

RESUMO

Instrumentos multidimensionais quantitativos para atividade e dano têm sido utilizados para mensurar o desfecho clínico do Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ), com o objetivo de avaliar o impacto real da morbidade. Avaliar a sobrevida, o padrão de atividade da doença, o dano e o impacto no crescimento em uma coorte de LESJ. Os pacientes foram classificados pelos padrões de atividade ativo crônico (AC), recidivante-remitente (RR) e quiescente prolongado (QP) de acordo com o Modified SLEDAI-2K e ECLAM, pontuados em cada consulta e calculando-se a área sob a curva da atividade em intervalos de observação. O dano foi avaliado na última consulta pelo Pediatric SLICC/ACR Damage Index (Ped/SDI), para aqueles com acompanhamento por mais de um ano. Foi realizada análise de sobrevida considerando óbito, dano e atraso no crescimento como desfechos para a coorte e estratificada pelos padrões AC e RR. O modelo de Cox foi utilizado para identificar fatores preditivos para esses desfechos. Foram revisados 37 casos com mediana de idade ao diagnóstico de 11,2 anos e do tempo de acompanhamento de 2,7 anos. O padrão RR foi encontrado em 67,5%, AC em 29,8% e QP em 2,7%, segundo a classificação pelo Modified SLEDAI-2K. Pelo ECLAM, as frequências observadas foram 45,9%, 48,7% e 5,4%, respectivamente. A taxa de sobrevida em 5 anos foi 90%. Dano e atraso no crescimento foram observados em 62,5% e 31,3%, respectivamente. O tempo médio para o dano foi 4,8 ± 0,5 anos. A probabilidade de dano foi 10% com 1 ano, 15% com 2 anos, 32% com 3 anos e 47% com 5 anos de acompanhamento. Para o atraso no crescimento, as probabilidades foram 3%, 12%, 17% e 31% respectivamente, com tempo médio de 5,2 ± 0,4 anos. Os pacientes com padrão AC evoluem com dano mais rapidamente que aqueles com padrão RR. O dano foi associado com a duração da doença, plaquetopenia e alopecia...

ABSTRACT

Activity and damage tools have been used to measure Juvenile Systemic Lupus Erythematosus (JSLE) outcome, aiming at assessing the real impact on morbidity. Evaluate survival, disease activity patterns, damage and growth failure in a cohort of JSLE patients. Patients were classified by disease activity patterns as chronic active (CA), relapsing-remitting (RR) and long quiescent (LQ) disease course according to Modified SLEDAI-2K and ECLAM, scored at each visit and summarized by the area under curve plotted between two evaluation intervals. Damage was scored at the last visit by the Pediatric SLICC/ACR Damage Index (Ped/SDI), selecting cases followed for more than one year. Survival curves considering the events death, damage and growth failure were plotted, for the whole cohort and stratified by the CA and RR patterns. Cox model was built to identify outcome predictors. Thirty seven patients with 11.2 years median age at diagnosis and 2.7 years median follow up were reviewed. The RR pattern was found in 67.5%, CA in 29.8% and LQ in 2.7%, according to Modified SLEDAI-2K. By ECLAM, the frequencies were 45.9%, 48.7% and 5.4%, respectively. The 5-year survival rate was 90%. Damage and growth failure were observed in 62.5% and 31.3%, respectively. The mean time for damage was 4.8 ± 0.5 years. Damage probability was 10% at 1 year, 15% at 2 years, 32% at 3 years and 47% at 5 years. For growth failure, the probabilities were 3%, 12%, 17% e 31% respectively, with mean time 5.2 ± 0.4 years. Patients with the CA pattern evolved into damage faster than those with the RR pattern. Damage was associated with disease duration, thrombocytopenia and alopecia at disease onset. Growth failure associated with disease duration and renal failure at disease onset. Progression to damage was observed in nearly two thirds of patients. Damage accrual predominated in patients with the CA pattern...