Amiloidosis primaria: manifestaciones

RESUMEN

La amiloidosis se caracteriza por el depósito tisular, localizado o sistémico, de una sustancia formada por tres fracciones 1) proteica, 2) mucopolisacáridos, 3) lípidos e hierro, con ultraesctructura fibrilar. Son fibrillas finas, rígidas, con conformación cristalográfica beta, que le da sus propriedades especificas. Se individualizan cuatro tipos de amiloide derivados de la cadenas lovianas y otras inmunoglobulinas, aminoácidos o sustancias similares a la prealbúmina. Si todos los depósitos con acúmulos de fibrilas proteicas, una de sus causas sería la síntesisexcesiva de ellas. Esto no es suficiente y se requiere que estas proteínas precursosras sean captadas por los macrófagos, sometidas a proteolisis y por exocitosis depositadas extracelularmente. Se presenta una paciente de 55 años, en quien la participación hepática y renal hace sospechar uns amiloidosis que se confirma por hallarse una gamapatía monoclonal y por biopsia de tejidos