Dermatofibrossarcoma protuberans em placa simulando carcinoma basocelular esclerodermiforme / Dermatofibrosarcoma protuberans plate simulating basal cell carcinoma sclerodermiform

RESUMO

Contexto: Descrição de neoplasia maligna cutânea com expressão clínica rara. Descrição do caso Paciente do sexo feminino, de 41 anos, apresentou-se com placa endurada, acastanhada, infiltrada, de superfície irregular e crescimento progressivo, localizada na face lateral do braçodireito (terço proximal) há quatro anos. À dermatoscopia, tinha rede pigmentar periférica, vasos arboriformes focados e desfocados, crisálidas,coloração rosa de fundo e áreas despigmentadas sem estruturas. Foram elencadas as hipóteses de carcinoma basocelular, dermatofibroma edermatofibrossarcoma protuberans. Biópsia incisional evidenciou neoplasia fusocelular na derme e infiltração do tecido subcutâneo em ?favode mel?. A imunoistoquímica revelou expressão de CD34 nas células neoplásicas. Com esses elementos, foi realizado diagnóstico de dermatofibrossarcoma protuberans. Discussão O dermatofibrossarcoma protuberans, tumor fibro-histiocítico de malignidade intermediária, é o sarcoma cutâneo mais frequente. O pico de incidência ocorre entre 30 e 40 anos, sendo o tronco o principal local de acometimento. Surge comoplaca endurada, assintomática, aderida à pele, de cor rósea a violácea, com 1 a 5 cm de diâmetro. Após meses até décadas, passa a apresentarmúltiplos nódulos na superfície. Em casos avançados/recorrentes, pode invadir fáscia, músculo e osso. A dermatoscopia é promissora comoauxiliar no diagnóstico precoce desse tumor. Confirmação diagnóstica é estabelecida por meio da associação dos dados clínicos, dermatoscópicose principalmente pela análise histopatológica/imunoistoquímica do tumor. Tratamento clássico é cirúrgico com margens amplas, porém não há consenso estabelecido a respeito de seu tamanho. Apresenta elevadas taxas de recidiva local e metástases são raras. Conclusões: Relata-se tumor maligno raro, cujo diagnóstico precoce aumenta as chances de sucesso terapêutico.