Síndrome hepatopulmonar en pediatría: presentación de un caso y revisión de la literatura / Hepatopulmonary syndrome in children: a case report and literature review

ABSTRACT

Hepatopulmonary syndrome is a rare disease that affects patients of any age with acute or chronic liver disease. The prevalence and its outcome in children are unknown. Clinically are common shortness of breath, orthodeoxia and platypnoea, together with cyanosis, digital clubbing and spider naevi. Its diagnosis is based in a clinical triad characterized by liver disease with or whithout portal hypertension, hypoxemia and intrapulmonary vascular dilatation leading to right and left shunts, demonstrated by echocardiography with contrast, the perfusion lung scanning using technetium-labelled macro-aggregates albumin estimate the shunt fraction. Pulmonary angiography is useful to demonstrate macroscopic arteriovenous communications. The orthotopic liver transplantation is the only efficacy treatment in patients without several gas exchange abnormality.

RESUMEN

El síndrome hepatopulmonar es una enfermedad poco frecuente que afecta a pacientes de cualquier edad con enfermedad hepática aguda o crónica. La prevalencia y la evolución en pediatría son desconocidas. Clínicamente es común encontrar disnea de esfuerzo, platipnea y ortodeoxia, además de cianosis, acropaquia y nevi aracniformes. El diagnóstico está basado en una tríada clínica caracterizada por una enfermedad hepática con o sin hipertensión portal, hipoxemia y vasodilatación intrapulmonar que conduce a un shunt de derecha a izquierda, demostrado mediante ecocardiografía con contraste y cintigrafía de perfusión pulmonar con albúmina macroagregada marcada contecnesio-99m que permite la estimación de la fracción del shunt. La angiografía pulmonar es útil para demostrar comunicaciones arteriovenosas macroscópicas. El trasplante hepático es el único tratamiento demostradamente eficaz, excepto en aquellos pacientes con un trastorno ventilatorio grave, por su mayor morbimortalidad.