Non-epileptic myclonus and mitochondrial encephalomyopathy
Arq. neuropsiquiatr
;
47(3): 346-51, set. 1989. ilus
Artículo
en Inglés
| LILACS
| ID: lil-77679
RESUMO
Foram examinados dois irmäos portadores de uma síndrome miclónica progressiva comn discretos sintomas cerebelares. O exame neurológico mostrava sinais cerebelares moderados e papilas pálidas; mioclonais assíncronas, arrítmicas e assimétricas, um déficit artrestésico e ausência de fraqueza muscular. A atividade de base do EEG era moderadamente lenta e sem atividade irritativa. A TC era normal em ambos os casos. A estimulaçäo fótica intemitente aumentava a freqüência dos abalos mioclônicos que se tornavam bilaterais e sincronos, progredindo para uma crise tônico-clônica generalizada. Potenciais evocados e RMN em um caso foram normais . Drogas anticonvulsivantes foram ineficazes no controle das mioclonias. O diagníostico de encefalomiopatia mitocondrial foi realizado através do achado em espécimes musculares de membranas basais espessadas, com degeneraçäo miofibrilar e um número elevado de mitocondrias distribuídos perifericamente e com uma matriz densa, granular e com alguns vacúolos. Os achados clínicos e eletrográficos sugerem uma origem subcortical para esta síndrome mioclônica
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Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Encefalopatías
/
Mitocondrias Musculares
/
Mioclonía
/
Enfermedades Neuromusculares
Tipo de estudio:
Estudio de etiología
Límite:
Adulto
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Inglés
Revista:
Arq. neuropsiquiatr
Asunto de la revista:
Neurología
/
Psiquiatria
Año:
1989
Tipo del documento:
Artículo
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