Doença neuromuscular terminal: o cruzamento da pneumologia com a terapia intensiva / End-stage neuromuscular disease: the intersection between pulmonary and intensive care

RESUMO

Doenças neuromusculares evoluem com o acometimento do sistema respiratório, e a insuficiência respiratória crônica é a principal causa de mortalidade na grande maioria dos pacientes. Fraqueza da musculatura de inervação bulbar ou da musculatura respiratória podem causar tosse ineficaz e hipoventilação alveolar crônica. Disfunções de deglutição, aspiração de conteúdo gástrico, infecções de repetição e redução da complacência torácica são outras complicações pulmonares frequentes. O diagnóstico precoce, a prevenção e o tratamento destas complicações, como o uso de ventilação não invasiva e de técnicas de tosse assistida, podem melhorar significativamente a qualidade de vida e até prolongar a sobrevida destes doentes. O manejo terapêutico deve ser feito por equipe multidisciplinar, e de acordo com os desejos e preferências do paciente...

ABSTRACT

Neuromuscular diseases interfere with respiratory system function, and chronic respiratory failure is the main cause of mortality in these patients. Weakness of bulbar and respiratory muscles can impact cough efficacy and lead to chronic alveolar hypoventilation. Swallowing dysfunction, aspiration of gastric contents, recurrent respiratory infections, and reduction of thoracic compliance are all frequent events during the course of these patients. Early diagnosing, besides prevention and treatment of these events, surely ameliorate the quality of life of neuromuscular patients, and also seem to impact on survival. Therapeutic management should be multidisciplinary and must take into account the patient desires and preferences...