Displasia ectodérmica hipohidróticaa en dos hermanas / Hypohidrotic ectodermal dysplasia in two sisters
Dermatol. pediátr. latinoam. (En línea)
;
12(2): 54-57, mayo-ago. 2014. ilus
Artículo
en Español
| LILACS
| ID: lil-788723
RESUMEN
La displasia ectodérmica hipohidrótica es un síndrome congénito, caracterizado por la tríada hipohidrosis, hipotricosis e hipodoncia no progresivas. La forma más común es lade herencia recesiva ligada al cromosoma X, aunque también existe una autosómica recesiva y otra dominante. Su tratamiento incluye un manejo interdisciplinario, con medidas de soporte para las manifestaciones clínicas del trastorno y el asesoramiento genético familiar.
ABSTRACT
Hypohidrotic ectodermal dysplasia is a congenital syndrome characterized by the triad of hypohidrosis, hypotrichosis and non-progressivehypodontia. The most common form is the one inherited in a recessive X-linked way, although there is also an autosomal recessive and a dominant ones. Treatment includes the interdisciplinary management, supportive for the clinical manifestations of the disorder and family genetic counseling.
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Displasia Ectodérmica
/
Displasia Ectodérmica Hipohidrótica Autosómica Recesiva
Límite:
Niño
/
Femenino
/
Humanos
Idioma:
Español
Revista:
Dermatol. pediátr. latinoam. (En línea)
Asunto de la revista:
Dermatologia
/
Pediatría
Año:
2014
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Ecuador
Institución/País de afiliación:
Hospital Dr. Gustavo Domínguez Z/EC
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