Síndrome de Peutz- Jeghers. Presentación de cinco casos / Peutz Jeghers syndrome. Report of five cases

RESUMEN

El Síndrome de Peutz Jeghers (SPJ) es caracterizado por pólipos hamartomatosos gastrointestinales y pigmentación mucocutánea característica, tiene alto riesgo de resecciones intestinales debido a isquemia secundaria e intususcepción. El riesgo de cáncer digestivo es nueve veces más que en la población general. Reportamos cinco pacientes con diagnóstico de SPJ, tres casos presentaron intususcepción intestinal, un caso hemorragia digestiva alta y el quinto caso falleció con neoplasia pancreática...

ABSTRACT

The Peutz Jeghers Syndrome (PJS) is characterized by gastrointestinal hamartomatous polyps and mucocutaneous pigmentation, are at high risk of bowel resections because ischemia secondary to intussusception. The risk of gastrointestinal cancer is nine more than the general population. We report five patients diagnosed with SPG, four had intestinal intussusception, one upper gastrointestinal bleeding and one died with pancreatic neoplasia...