Síndrome de Evans y embarazo en la adolescencia: reporte caso y revisión de la literatura / Evans Syndrome and teenage pregnancy: case report and review of the literature

RESUMEN

Objetivo: presentar el caso de una gestante adolescente con síndrome de Evans, y hacer una revisión de la literatura respecto a su tratamiento y pronóstico durante el embarazo. Materiales y métodos: se presenta el caso de una paciente adolescente embarazada con síndrome de Evans, manejada en nuestra unidad, ubicada en un hospital de segundo nivel de referencia en Bogotá (Colombia); se describe la historia clínica, su diagnóstico, manejo y desenlace, y se realiza una revisión de la literatura con énfasis en su tratamiento y pronóstico. Se realizó una búsqueda de literatura utilizando las bases de datos Medline vía PubMed, Embase y la Biblioteca Cochrane a mayo de 2016. Las palabras clave utilizadas fueron "anemia hemolítica autoinmune", "trombocitopenia", "síndrome de Evans" y "embarazo", en español o inglés, sin límite por año de publicación. Resultados: se encontraron 79 publicaciones en la búsqueda en Medline y 61 en Embase. De estas, 13 estudios estaban directamente relacionados con el tema. Uno de los artículos corresponde a una revisión sistemática de la literatura y los demás a reportes de caso. Todos los reportes de caso encontrados están incluidos en la revisión sistemática. El síndrome de Evans se debe sospechar cuando se presenta trombocitopenia y hemólisis en la mujer gestante. La patología tiene un curso variable durante el embarazo y amerita un control estricto materno-fetal. Se dispone de alternativas que incluyen el uso de corticoides, gamaglobulina intravenosa y, en algunos casos, el manejo quirúrgico con esplenectomía. Conclusiones: el síndrome de Evans es una patología rara durante la gestación, se requieren más estudios respecto al tratamiento y pronóstico de la enfermedad que permitan guiar su manejo.

ABSTRACT

Objective: To present the case of a pregnant teenage girl with Evans Syndrome, and to conduct a review of the literature regarding treatment and prognosis during pregnancy. Materials and methods: Case presentation of a pregnant teenage girl with Evans Syndrome managed at our unit in a Level II referral hospital in Bogota, Colombia; description of the clinical history, diagnosis, management and outcome; and review of the literature focusing on treatment and prognosis. A search of the literature was conducted using the Medline database through PubMed, EMBASE and the Cochrane library up to May 2016. The key terms used were "autoimmune haemolytic anaemia", "thrombocytopenia", "Evans Syndrome" and "pregnancy", both in Spanish and English, with no restriction by year of publication. Results: Overall, 79 publications were found in Medline and 61 in EMBASE. Of these, 13 studies related directly to the topic, one was a systematic review of the literature, and the rest were case reports. All the case reports found are included in the systematic review. Evans Syndrome must be suspected when there is thrombocytopenia and haemolysis in the pregnant woman. The course of the disease varies during pregnancy and warrants close maternal and foetal follow-up. Treatment options are available, including steroids, intravenous gamma globulin and, in certain cases, surgical management with splenectomy. Conclusions: Evans Syndrome is a rare disease during pregnancy. Further studies are needed regarding the treatment and prognosis of the disease in order to guide treatment.