Epilepsia mioclónica juvenil (síndrome de Janz) / Juvenile myoclonic epilepsy: Janz' syndrome

RESUMEN

Se describe un grupo de 32 pacientes con epilepsia mioclónica juvenil atendidos en un medio pediátrico, con el propósito de destacar los elementos más importantes para realizar su diagnóstico oportuno. Los resultados indican que los siguientes son los aspectos más relevantes del cuadro inicio alrededor de los 12 años, pudiendo ser más precoz; frecuente asociación de las crisis mioclónicas con crisis tónico-clónicas generalizadas; ambas se presentan al despertar o poco después de él; indemnidad del SNC; un alto número de parientes de los enfermos presentan crisis epilépticas generalizadas y el EEG interictal está usualmente alterado por la presencia de actividad hipersincrónica específica generalizada. El tratamiento recomendado para estos pacientes es el ácido valproico, preferentemente en la forma de monoterapia