Congenital intrahepatic portosystemic shunt diagnosed during intrauterine life / Shunt portossistêmico congênito intra-hepático diagnosticado na vida intrauterina

ABSTRACT

Abstract Objective: To report a patient with prenatal diagnosis of portosystemic shunt; a rare condition in humans. Case description 17-Day-old female infant admitted for investigation of suspected diagnosis of portosystemic shunt, presumed in obstetric ultrasound. The hypothesis was confirmed after abdominal angiography and liver Doppler. Other tests such as echocardiography and electroencephalogram were performed to investigate possible co-morbidities or associated complications, and were normal. We chose conservative shunt treatment, as there were no disease-related complications and this was intrahepatic shunt, which could close spontaneously by the age of 2 years. Comments: Portosystemic shunt can lead to various complications such as hepatic encephalopathy, hypergalactosemia, liver tumors, and hepatopulmonary syndrome. Most diagnoses are done after one month of age, after such complications occur. The prenatal diagnosis of this patient provided greater security for the clinical picture management, as well as regular monitoring, which allows the anticipation of possible complications and perform interventional procedures when needed.

RESUMO

Resumo Objetivo: Descrever a história clínica de paciente com diagnóstico pré-natal de shunt portossistêmico, condição rara na espécie humana. Descrição do caso Recém-nascido do sexo feminino internada aos 17 dias para investigação de suspeita diagnóstica de shunt portossistêmico, aventada na ecografia obstétrica. A hipótese foi confirmada após angiotomografia do abdome e ecodoppler hepático. Outros exames, como ecocardiograma e eletroencefalograma, foram feitos para investigação de possíveis comorbidades ou complicações associadas e tiveram resultados normais. Optou-se por tratamento conservador do shunt, já que não havia quaisquer complicações relacionadas à doença e tratava-se de shunt intra-hepático, que pode fechar espontaneamente até os dois anos de idade. Comentários: O shunt portossistêmico pode levar a diversas complicações, como encefalopatia hepática, hipergalactosemia, tumores hepáticos e síndrome hepatopulmonar. A maioria dos diagnósticos é feita a partir de um mês de vida, após tais complicações ocorrerem. O diagnóstico pré-natal dessa paciente possibilitou maior segurança para o manejo do quadro, bem como um acompanhamento periódico que permite antecipar possíveis complicações e adotar conduta intervencionista, se necessário.