Colangitis esclerosante primaria asociada a síndrome de Sjogren, fibrosis retroperitoneal y pancreatitis crónica: reporte de un caso / Primary sclerosing cholangitis associated with Sjogren syndrome, retroperitoneal fibrosis and chronic pancreatitis: report of case

RESUMEN

La Colangitis Esclerosante Primaria (CEP) es una enfermedad de presentación poco frecuente y de etiología desconocida que suele presentarse como un cuadro de colestasis crónica afectando sobre todo a gente adulta joven, con una relación estrecha con al Colitis Ulcerativa Idiopática. Reportamos un casos de CEP asociada a Síndrome de Sjogren, Pancreatitis Crónica y Fibrosis Retroperitoneal, sin afección colónica, en una mujer de treinta años procedente de la amazonía peruana, tratada a base de drenaje externo y con un seguimiento por doce meses. Se hace una revisión de la literatura sobre la posible etiología autoinmune y sobre los conceptos clínicos, bioquímicos, radiológicos, histológicos y de terapia en esta entidad