Clínica e diagnóstico precoce da esclerose sistêmica: estado atual do tema

RESUMO

A esclerose sistêmica é doença reumatológica que envolve pele e órgäo viscerais, com quadro clínico dominado por processos de fibrose, oclusäo vascular e isquemia. Três formas clínicas säo reconhecidas uma forma cutânea localizada (lineaer, em placas), uma difusa (com acometimento do tronco e rápida progressäo visceral) e uma forma limitada, com fenômenos englobados sob a denominaçäo CREST (calcinose, Raynaud, esôfago, esclerodactilia e teleangiectasias). O diagnóstico é baseado em critérios testados pela Associaçäo Reumatológica Americana, com sensibilidade acima de 90% e especificidade de 99% esclerodermia proximal, esclerodactilia, lesöes cicatriciais de polpas digitais e fibrose pulmonar bibasilar. O diagnóstico precoce é difícil, mas de importância para o estabelecimento de terapêutica visando evitar o surgimento de complicaçöes tardias. Baseia-se em provas sorológicas, com demonstraçäo de auto-anticorpos por técnicas imunológicas, na microscopia capilar de pregas ungueais e na demonstracäo de alteraçöes da motricidade esofágica pela manometria ou cintilografia quantitativa