Dificultades diagnósticas en el síndrome de klippel-trenaunay-weber: presentación de cinco casos / Diagnostic difficulties in the klipper-trenauny-weber syndrome: comunication of five cases

RESUMEN

El síndrome de Klippel-Trenaunay- Weber está constituido por una tríada de anomalías congénitas caracterizada por la presensia de nevus vascular, várice e hipertrofia ósea y de tejidos blandos. Esta rara enfermedad se clasifica dentro de las facomatosis y ocasionalmente se asocia a la neurofibromatosis, el síndrome de Sturge-Weber y la esclerosis tuberosa. Se describe la evolución de cinco pacientes, 3 varones y 2 hembras con edad promedio de 25,6 años (15-32 años), ingresados en el Servicio de Medicina 2 del Hospital Vargas de Caracas, desde 1980 a 1989, enfatizando las características de presentación del síndrome en nuestros casos y las entidades patológicas con las que puede ser confundido