Esperocitosis hereditaria: revisión de laboratorio / Hereditary sherocytosis: laboratory review

RESUMEN

Se analisaron los valores de laboratorio de 25 pacientes con esferocitosis hereditaria (E.H.) divididos en dos poblaciones (11 adultos y 14 niños). El diagnóstico se estableció de acuerdo a la presencia de microcitosis (m) y/o esferocitosis, test de resistencia globular alterado, prueba de Coombs negativa y estudios familiares . En los adultos, los valores medios fueron hemoglobina (Hb) 12,54 g/dl; hematocrito (Hto) 38,20%; reticulocitos (ret) 7,7%; bilirrubina indirecta (Br.I.) 2,61 mg/dl; ferremia (Fe) 109,70 µg/dl; láctico deshidrogenasa (LDH) 163,0 UI/l; haptoglobina (HP) 73,0 mg/dl; autohemólisis espontánea (Auto.E.) 9,99%; Auto con glucosa (Auto. G.) 1,92% en el test de resistencia globular, la fragilidad corpuscular media basal (F.lC.M.) 0,47 g%, hemólisis incipiente (H.I.) 0,58 g% y fragilidad corpuscular media postincubación (F.C.M.p.i) 0,58 g%. análogamente, en los niños fueron Hb 10,09 g/dl; Hto 31,35%; ret 14,50%; Br.I. 2,04 mg/dl; LDH 275 UI/l; Hp 8;33 mg/dl; Auto.E. 23,03%; Auto. G. 3,43%; F.C.M. 0,46g%; H.I. 0,64 g%; F.C.M.p.i. 0,65 g%; Fe 102 µg/dl. Los valores hematológicos en sangre periférica, los datos analíticos de hemólisis y las pruebas diagnósticas de valoración de la E.H. demostratron mayor severidad en los niños que en los adultos