Espiradenoma écrino gigante associado à síndrome de Brooke-Spiegler / Giant eccrine spiradenoma associated with Brooke-Spiegler syndrome
Surg. cosmet. dermatol. (Impr.)
;
11(1): 68-71, Jan.-Mar. 2019. ilus
Article
Dans Anglais, Portugais
| LILACS
| ID: biblio-1008354
RESUMO
A síndrome de Brooke-Spiegler é doença genética autossômica dominante rara, com predisposição a diversos tumores anexiais, dentre eles tricoepitelioma, cilindroma e espiradenoma. Os tumores surgem na segunda década de vida, aumentam progressivamente com a idade e sua prevalência é maior em mulheres. É causada por mutação no gene CYLD, localizado no cromossomo 16q12-q13. Relatamos caso exuberante de espiradenoma écrino gigante associado a essa síndrome.
ABSTRACT
Brooke-Spiegler syndrome is a rare autosomal dominant genetic disease with predisposition to many adnexal tumors, including trichoepithelioma, cylindroma and spiroadenoma. Tumors appear in the second decade of life, progressively increase with age, and their prevalence is higher in women. It is caused by a mutation in the CYLD gene, localized in the chromosome 16q12-q13. We report a exuberant case of giant eccrine spiradenoma associated to this syndrome.
Texte intégral:
Disponible
Indice:
LILAS (Amériques)
Sujet Principal:
Syndrome
/
Tumeurs
Type d'étude:
Facteurs de risque
langue:
Anglais
/
Portugais
Texte intégral:
Surg. cosmet. dermatol. (Impr.)
Thème du journal:
Chirurgie générale
/
Dermatologie
Année:
2019
Type:
Article
Pays d'affiliation:
Brésil
Institution/Pays d'affiliation:
Universidade Federal de Goiás/BR
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