Displasia arritmogénica del ventrículo derecho / Arrhythmogenic right ventricular dysplasia

RESUMEN

La displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) es una cardiomiopatía caracterizada por el reemplazo de miocitos por tejido fibroadiposo con herencia autosómica dominante. Ocupa el segundo lugar como muerte súbita en adultos jóvenes y es causante de un gran porcentaje en atletas. Su clínica es variable, debido a que puede presentarse en reposo o luego de actividad física con síntomas inespecíficos como palpitaciones, síncope y dolor torácico. Se presentan tres casos autópsicos de diferentes instituciones cuya manifestación clínica fue muerte súbita.

ABSTRACT

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) is a cardiomyopathy inherited in an autosomal dominant pattern characterized by replacement of myocytes with fibrofatty tissue. ARVD is the second cause of sudden death in young adults and accounts for a great proportion of deaths in athletes. Clinical presentation is variable, it may occur during rest or after physical activity involving unspecific symptoms such as palpitations, syncope and chest pain. We here report three autopsy cases, referred from various healthcare institutions, in which sudden death was the first manifestation