Anomalías renales en niños con síndrome de Alagille / Renal manifestations in children with Alagille syndrome

RESUMEN

Introducción. El síndrome de Alagille (SA) es una enfermedad colestásica debida a la escasez de los conductos biliares interlobulares. Se asocia con manifestaciones extrahepáticas, y el compromiso renal es frecuente. Objetivos. Describir la prevalencia, tipo y evolución de la patología renal en niños con SA. Pacientes y métodos. Se estudió retrospectivamente la presencia y evolución de la patología renal en 21 niños que reunían criterios de SA. Resultados. En 18 pacientes (85,7%), se observó patología renal (1) alteraciones ecográficas en 7 (displasia renal bilateral en 6 y agenesia renal en 1); (2) acidosis tubular renal distal en 2; (3) caída de filtrado glomerular y/o proteinuria en 16. La frecuencia de caída de filtrado glomerular fue similar entre pacientes con y sin ecografía renal patológica. Conclusiones. Nuestro estudio confirma una alta prevalencia de compromiso renal, lo que enfatiza la importancia del diagnóstico y seguimiento de la función renal en niños con SA.

ABSTRACT

Introduction. Alagille syndrome (AS) is a cholestatic disease secondary to scarcity of interlobular bile ducts. It is associated with extrahepatic manifestations, and renal involvement is frequent. Objectives. To describe the prevalence, type and outcome of renal pathology in children with AS. Patients and Methods. The presence and outcome of renal pathology was retrospectively studied in 21 children who met AS criteria. Results. Renal pathology was observed in 18 patients (85.7%) (1) ultrasound variations in 7 patients (6 cases of bilateral renal dysplasia and 1 case of renal agenesis); (2) distal renal tubular acidosis in 2 patients; (3) a drop in glomerular filtration and/or proteinuria in 16 patients. The frequency of a drop in glomerular filtration was similar between patients with and without pathological kidney ultrasound findings. Conclusions. Our study confirms a high prevalence of renal involvement, which enhances the importance of diagnosis and renal function follow-up in children with AS.