Jaffe-Lichtenstein syndrome associated with a simple bone cyst: unprecedented rare case report

ABSTRACT

Abstract Lesions denominated fibro-osseous lesions of the jaw constitute a diversified group of disorders, in which the normal bone architecture is replaced by fibroblasts, collagen fibers and immature bone. At present, the World Health Organization recognizes four variants of these lesions, namely bone-cement dysplasia, fibrous dysplasia, ossifying fibroma and Familial gigantiform cementoma. Fibrous dysplasia may present in the monostotic form, affecting one single bone or an isolated craniofacial region; and in the Polyostotic form, involving two or more bones of the skeleton, and eventual association with syndromic conditions. The patient, C.P.G., 43 years old, sought attendance due to symptomatic increase in the region of the mandibular body on the right side. Imaging exams revealed craniofacial areas with ground-glass aspect, beyond the extensive mandibular radiolucent lesion. During the physical exam, spots of the Café au lait type disposed on the right side of the body were identified, in addition to uncoordinated gait with distinct shortening of the right leg. Additional radiographic exams showed evidence of skeletal dissemination of the disease. The patient denied any sexual precocity, and the final diagnosis was fibrous dysplasia, expressed by means of the Jaffe-Lichtenstein syndrome, in association with a simple bone cyst.

RESUMO

Resumo As denominadas lesões fibro-ósseas dos maxilares constituem um grupo diversificado de desordens nas quais a arquitetura óssea normal é substituída por fibroblastos, fibras colágenas e osso imaturo. Atualmente a Organização Mundial de Saúde reconhece quatro variantes destas lesões, sendo elas a displasia cemento-óssea, a displasia fibrosa, o fibroma ossificante e cementoma gigantiforme familiar. A displasia fibrosa pode ser apresentar na forma monostótica, acometendo um único osso ou a região craniofacial isoladamente, e a forma poliostótica, envolvendo dois ou mais ossos do esqueleto, com eventual associação com condições sindrômicas. Paciente C.P.G., 43 anos, procurou atendimento devido aumento volumétrico sintomático na região de corpo mandibular do lado direito. Exames imaginológicos revelaram áreas craniofaciais com aspecto de vidro fosco ou despolido, além de extensa lesão radiolúcida mandibular. Durante o exame físico foram identificadas manchas do tipo café com leite dispostas do lado direito do corpo, além de marcha descoordenada com nítido encurtamento da perna direita. Novos exames radiográficos evidenciaram a disseminação esquelética da doença. O paciente negou qualquer precocidade sexual e o diagnóstico final foi de displasia fibrosa, expressa por meio da síndrome de Jaffe-Linchtenstein, em associação com um cisto ósseo simples.