Porencefalia congénita en un lactante / Congenital porencephaly in an infant

RESUMEN

RESUMEN La porencefalia es un trastorno extremadamente poco común del sistema nervioso central, que involucra un quiste o una cavidad en un hemisferio cerebral. Desde el punto de vista clínico, genera déficits motor y conductual, y afecta el desarrollo psicomotor normal. El objetivo de esta investigación fue referir los elementos clínicos y de diagnóstico en un lactante con porencefalia. Se presenta un lactante masculino de siete meses de edad, que fue atendido en consulta de Pediatría por presentar retardo del desarrollo psicomotor y hemiparesia derecha. Se valoró en equipo multidisciplinario con las especialidades de Neurología, Neurocirugía e Imagenología. Según los datos clínicos y los resultados de la tomografía axial computarizada de cráneo, se concluyó como porencefalia. Debido a la rareza de aparición y presentación atípica de esta afección, la porencefalia significa un desafío para los médicos pues se sabe muy poco sobre su patogénesis y tratamiento adecuado.

ABSTRACT

ABSTRACT Porencephaly is an extremely rare disorder of the central nervous system, involving a cyst or cavity in one cerebral hemisphere. Clinically, it causes motor and behavioural deficits and affects normal psychomotor development. The aim of this research was to report clinical and diagnostic features of an infant with porencephaly. We present a seven-month-old male infant who was seen in the Paediatrics consultation due to a psychomotor developmental delay and right hemiparesis. He was assessed by a multidisciplinary team with the Neurology, Neurosurgery and Imaging specialties. It was concluded to be porencephaly based on the clinical data and the results of the cranial computed axial tomography scan. Porencephaly is a challenge for physicians as little is known about its pathogenesis and appropriate treatment due to the rarity of occurrence and atypical presentation of this condition.